临床表现

       发病较晚,多见于儿童和中青年,无性别差异。患者感染的易感性略低于先天性丙种球蛋白缺乏。主要是慢性感染过程。最常见的是复发性化脓性呼吸道感染、慢性副鼻窦炎慢性肺炎等。有些病人(缺乏IgA患者)伴有吸收不良综合征,常有肠道蓝色贾兄弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结正常,淋巴结皮层可有淋巴滤泡,脾脏经常增大。

       诊断

       诊断可根据病史、临床表现和实验室数据进行。

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