多数于50～60岁发病，但15～84岁发病。女性略多。CJD分为散发型、医源型、家族型、变异型四种，80种％-90％.散发。变异型发病较早(平均30岁)，病程较长（＞1年)、小脑共济失调、早期突出的精神异常和行为变化、弥漫性淀粉样斑等。痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征EEG改变。
临床上分为三期：
1.早期患者在脑症状出现前几周出现疲劳、体重减轻、睡眠和食欲不振的前驱症状。可能有记忆丧失、头痛、头晕和共济失调。
2、中期神经症状通常是行为异常、漠不关心、记忆缺陷或伴有小脑功能异常和视力模糊、幻觉、妄想等，持续数月后，恶化。它可以在半年内发展为严重的痴呆症。肌阵挛通常很突出，包括肌肉萎缩、肢体虚弱、僵硬、震颤和舞蹈-还可能出现失语、构音障碍和共济失调。
3.晚期尿失禁、无动性沉默、昏迷或强直去皮。主要死于肺部感染或褥疮。
