一、病因

   

       指畸形属于肢体部分化障碍。手指轮廓开始出现在胎儿出生的第四周,手指在第八周分化清楚。7~8每周胚胎受到轻微损伤,导致手指发育分化局部停顿和掌板分化障碍。大部分是常染色体显性遗传。

   

       二、病理

   

       表现分为皮肤短缺、骨畸形、血管和神经畸形。

   

       1.皮肤短缺:并指相邻两侧皮肤及皮下组织较正常较少,指鳍区皮肤短缺最为明显。

   

       2、骨骼畸形:轻指手指、掌骨及相应关节均正常。复杂性并指骨畸形分为高原发性骨畸形和继发性骨畸形。

   

       (1)高原发性骨畸形:表现为多样性,包括两个并指之间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指关节融合或强直、三角形指骨或多个指骨,或两个并指之间或掌骨之间的骨桥相连,这在分裂手和手指畸形中更为常见。

   

       (2)继发性骨畸形:指骨或掌骨畸形,导致静态或动态力量的影响,限制骨骼的生长。这种影响可能是骨融合畸形,导致指骨生长缓慢或生长方向变化;或软组织牵引导手指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形。

   

       血管神经畸形:到目前为止,我们还没有了解其畸形的规律性。有时血管和神经正常,有时畸形迷路分布或一侧缺失。因此,当多指并指时,不能一次分离多指并指,以防止血管畸形,导致分离手指坏死。即使是简单的并指也可能存在血管畸形,这将导致手指分离后手指末端指尖坏死。这种血管畸形术前很难发现。激光或超声多普勒或磁共振检查将有助于相连手指动脉的存在。

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