发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。
二、发病机制
根据肿瘤的组织结构、细胞形态和分子水平，通常分为三种类型：
1.胚胎性横纹肌瘤(embryonalRMS)，约占最常见50％，主要发生在3岁以下的婴儿身上。一般来说，肿瘤边界不清，灰白色，质地柔软。膀胱粘膜下发生RMS形成更多的息肉样肿瘤，如一串葡萄，也被称为葡萄状肉瘤。镜下可以看到不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化良好的人可以看到大量的带状肌母细胞，可以看到横纹。分子水平通常是11p15缺乏区域杂合性。
2.腺泡状横纹肌瘤(alveolarRMS)，比较少见，占30％。它通常发生在3岁和15岁的两个高峰期，对化疗反应较差。镜下主要是幼稚的横纹肌母细胞，肿瘤细胞呈圆形和卵圆形。肿瘤细胞通常被不规则纤维分为巢状和腺泡状。染色体在分子水平上往往易位，t(2；13)(q35；q14)和t(1；13)(p36；q14)。
3.多形状横纹肌肉瘤(pleomorphicRMS)，很少见，多发生在成年人身上，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性非常明显，核分裂多见。主要是四肢受累，预后差。
