1.病因

   

       在白细胞中6-细菌感染是由磷酸脱酶活性降低引起的。

   

       2、发病机制

   

       根据1971年Bachner等等,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)在分解代谢过程中,它可以催化单磷酸己糖脱氢NADPH,后者在NADPH产生氧化酶H202,从而在细胞中发挥杀菌作用。本病患者中性粒细胞G-6-PD酶的活性低于正常人25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症中性粒细胞的酶含量往往较低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症患者、中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人25%~50%)。其细胞中H202含量也低于正常人25%,即使中性粒细胞的吞噬功能正常,也不能起到杀菌作用,因此吞噬病原体后不会增加耗氧量和自糖单磷酸旁路活性,因此不会产生过氧化氢。

   

 

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