白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法

       1.药物治疗

       支持症状，积极控制感染。尽快明确病原体，选择敏感抗生素。以杀菌剂为主，剂量大。病情控制后继续用药2~3周，巩固疗效。预防复发。白细胞输注或骨髓移植可用于严重感染。

       二、其它治疗

       G-6-PD缺乏症是一种遗传缺陷，其原因是基因缺陷，目前还没有根治性的方法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳期妇女应避免服用能诱发溶血发作的药物和蚕豆制品。药物或感染性溶血，特别是轻度G-6-PDA缺乏症患者，一般不需要输血。如果溶血紧急，病情严重，如蚕豆病严重，应输送浓缩红细胞。血红蛋白尿发作患者应保持足够的尿量，以避免肾脏损伤。由于G-6-PD缺乏症患有胆红素脑病的婴儿应更换血液，因此在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血液。由于G-6-PD缺乏症引起的CNSHA患者，一般不需要治疗，但输血是救命健康搜索措施之一。虽然切脾偶尔会轻微增加血红蛋白浓度，但通常无效。

       3、预后

       G-6-PDA缺乏者的溶血发作一般是自限的。CNSHA患者可发生胆石症，感染或服药后溶血期加重，但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染引起的溶血患者都能安全恢复正常。蚕豆病和胆红素脑病新生儿黄疸相对危险，但及时治疗后死亡率也很低。