神经纤维瘤都有哪些症状

       1.皮肤症状

       (1)几乎所有病例出生时都可以看到皮肤、牛奶和咖啡斑，形状和大小不同，边缘不整齐，皮肤表面不突出，容易发生在躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后)>15mm)全身和腋窝雀斑也是诊断价值高的特征之一。

       (2)大而黑色素沉着提示簇状神经纤维瘤，中线提示脊髓肿瘤。

           皮肤纤维瘤和纤维瘤发生在儿童期，主要分布在躯干和面部皮肤上，也见于四肢，多为粉红色，数量不确定，大小不同，大多数芝麻，绿豆到柑橘 大小，质量柔软；软肿瘤固定或蒂，触摸柔软有弹性；浅表皮神经纤维瘤像珠状结节，可移动，引起疼痛、压痛、放射性疼痛或感觉异常；丛神经纤维瘤是一种神经 干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴有皮肤和皮下组织增生，导致该区域或肢体弥漫性肥大，称为神经纤维瘤皮肤病。

       2.神经症状

       约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

       (1)颅内肿瘤 听神经瘤最常见，双侧神经瘤为NFⅡ主要特点是脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜肿胀、脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等。可发生视神经、三叉神经和后脑神经，少数病例可发生智力丧失、记忆障碍和癫痫；

       (2)单个或多个神经纤维瘤和脊膜瘤可发生在椎管内肿瘤 脊髓的任何平面上，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀和脊髓空洞症；

       (3)周围神经肿瘤 周围神经可累及，马尾辫易发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然生长或剧烈疼痛可恶变。

       3.眼部症状

       纤维软可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块和突眼搏动，裂缝光可见虹膜粟粒橙圆形小结节，又称错构瘤Lisch结节可以随着年龄的增长而增加NFI独特的表现。眼底可见灰白色肿瘤，乳头前凸；视神经胶质瘤可引起突眼和视力丧失。

       4.先天性骨发育异常

           包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷。直接压迫肿瘤可导致骨骼变化，如听神经瘤引起内听道扩张、脊神经瘤引起椎间扩张、骨损伤、 骨、面骨和胸骨过度生长、骨增生、骨干弯曲和假关节形成；肾上腺、心脏、肺、消化道和纵隔。