生长激素分泌过多,骨骺闭合前引起巨人症,骨骺闭合后引起肢端肥大。同一个病人可以有巨人-肢端肥大。
巨人症和肢端肥大症生长激素分泌过多的主要原因是垂体激素分泌过多:
⑴垂体性:占99%;以腺瘤为主(占垂体瘤的25%)%~30%),70%~80%;是大腺瘤。
⑵垂体外性:异位GH分泌瘤、GHRH分泌瘤等。
肢端肥大和巨人几乎都是由垂体腺瘤分泌的GH因此,统称为生长激素分泌瘤,但其发病机制并不完全清楚。大多数证据支持大多数肢端肥大和巨人原发于垂体病变。
垂体生长激素腺瘤的个体差异很大。在不同的患者中,肿瘤的体积和细胞的病理特征可能会有明显的差异。一般来说,垂体腺瘤的起源主要是单克隆性的。
肢端肥大患者的病程一般较长,大多数垂体腺瘤在诊断时直径大于10mm,约1/3的肿瘤患者可向上和(或)向周围蝶鞍外扩张,约1/3为微腺瘤。
肢端肥大患者的垂体腺瘤主要分泌生长激素,但也可能同时分泌其他腺垂体激素,导致两种或两种以上腺垂体激素的高分泌。在肢端肥大患者中,近三分之二的垂体腺瘤只分泌生长激素,这些腺瘤细胞质中的生长激素分泌颗粒可以致密或稀疏。


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