第四脑室肿瘤病程一般较短，颅内压升高可发生在早期，这是由于脑脊液循环由肿瘤阻塞引起的。几乎所有患者的首发症状都是颅内压升高引起的头痛，伴有恶心和呕吐。有些患者同时头晕，头痛多于后枕。第四脑室肿瘤引起的头痛、呕吐和头晕大多波动，表现为间歇性发作，可由头位和姿势的变化诱发。因此，患者经常保持特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，患者可以向前或向后弯曲头部或向两侧弯曲，以减少发作。
少数患者经常因头部和位置的变化而刺激第四脑室底部的神经核，产生眩晕、头痛、呕吐、复视、眼相应的临床症状，甚至昏迷，部分脑室肿瘤活动较大，当不堵塞中脑导水管、中孔、侧孔时，患者无头痛呕吐等颅内压增加症状；当头部或姿势发生变化时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞脑脊液循环通路，患者可发生颅内压增加，严重颅内压增加会导致小脑危象和脑疝的形成。
