进行性骨干发育不全是一种全身性疾病。四肢长管状骨皮质增厚、骨干增厚和骨骼不受影响是本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、疼痛、常有家族史及伴有或无颅神经压迫症状为临床特征，可结合诊断。长管状骨皮质增厚不规则，髓腔呈双腔状变化，胸、腰、骶、髂松骨小梁增厚。这些螺旋CT更多的病例需要证实标志。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
进行性骨干发育不全是一种全身性疾病。四肢长管状骨皮质增厚、骨干增厚和骨骼不受影响是本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、疼痛、常有家族史及伴有或无颅神经压迫症状为临床特征，可结合诊断。长管状骨皮质增厚不规则，髓腔呈双腔状变化，胸、腰、骶、髂松骨小梁增厚。这些螺旋CT更多的病例需要证实标志。
