手术治疗三尖瓣下移畸形详解

       三尖瓣下移畸形患者的预后也有很大差异，临床上严重紫绀患者约为80％10岁左右死亡，轻度紫绀者只死亡5％10岁左右死亡。大部分充血性心力衰竭后2年内死亡，约为3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。

       (1)手术适应症

       适应症患者有疲劳、心悸、气急、心律失常、发绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的情况下，右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在卵圆孔未关闭或房间间隔缺损的情况下，由于右向左分流，右心衰竭症状较轻，活动能力仍明显有限。上述右心衰竭或发绀患者均为手术适应症，诊断明确后应进行手术治疗。

       (二)术前准备和术后处理

       术前应用强心利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

       2.患者肝脏肿大，充血导致肝功能损伤，凝血酶原时间延长。维生素应在术前使用。K治疗凝血酶原复合物等。

       (三)手术方法

       1、Glenn上腔静脉手术-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右左分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减少发绀，但姑息手术，不解决畸形，常用于严重发绀，不适合根治儿童。该手术最近效果良好，但长期疗效较差，患者常因心律失常而死亡。

       2.在瓣膜替换术的体外循环下，切开右心房，切除三尖瓣、腱索和乳头肌。选择合适的人工瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，将人工瓣膜缝在房间环的前面，然后缝在距离冠状窦口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦口移至室腔。合并的心房间隔缺陷同时关闭。由于右心房极度扩大，血流缓慢，三尖瓣向下移动的患者容易形成血栓形成。更换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。而且右心室收缩期压力不高，生物瓣膜在三尖瓣位置的使用寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换的首选。

       3.瓣膜成形术用多个床垫穿Teflon毡片将向下移动的隔瓣叶和后瓣叶根的附着区固定在三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为避免传导束阻塞，后瓣可用作成形术，从隔膜后瓣交界到后前瓣交界处进行两排平行缝合，相距3~4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣环，以两指宽为客观标准。利用正常发育的前瓣恢复三尖瓣的关闭功能。该手术保留了天然瓣膜，消除了人工瓣膜的潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣发育正常的病例，术后仍有一定程度的关闭不完全。

       术后仍需积极进行内科治疗，控制心力衰竭和心律失常，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图变化，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管畅通，采取输入纤维蛋白原、新鲜血液等措施止血。术后发绀消失，肝缩小，腹水消失，心影显著减少，疗效满意。