骨纤维异常增殖症在儿童和青少年中更为常见,女性比男性更为常见。一般分为单骨纤维异常增殖症,病变局限于单骨,多发生在颅骨、肋骨等。颅骨发生在面骨以上,其次是下颌骨,偶尔侵犯额骨、蝶骨和筛骨。

   

       有些发生在颞骨乳突部,可以发生在单侧和双侧。多骨性骨纤维组织异常增殖,多骨侵袭多发生在四肢长骨,但也可伴有扁平骨(如颅骨、骨盆等)。艾布赖综合征是多骨纤维组织增殖,包括皮肤色素沉着和内分泌紊乱(以女性青春期早熟为突出表现)。

   

       骨纤维异常增殖症的手术步骤:

   

       1.取平卧位,常规消毒铺巾。

   

       2.局麻一般采用,步骤与上颌窦根治术相同。

   

       3.唇服沟上约o.5cm粘膜和骨膜从第一磨牙到侧切牙之间弧形切开。

   

       4.用骨膜分离器将切口以上的骨膜从下到上分离,直接暴露增生隆起的骨缘。注意不要损伤眶下神经和血客。

   

       5.从手术中可以看出,肿瘤的表面呈骨壳状。用平凿凿除增生骨后,可使用电钻将平骨伤口冲走。此时,肿瘤的本质切面有砂粒感(可加强临床诊断)。

   

       6.缝合切口,用小沙垫包裹面部。如果病变局限于领骨或乳突,可以用耳前或耳后切口简单切除,术后毛发再生,掩盖切口的康痕,对面部和下颌关节功能无影响。位于筛骨,额骨OF侵犯前颅窝或眼眶,眼球突出、移位、复视、视力丧失,可延长相邻眉弓切口,骨膜分离,打开暴露场,最好使用电钻减少相邻组织的损伤和振动,该方法可使眼球复位,视力改善,面部瘫痪不明显。应避免放疗,以避免未来的恶性变化。

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