脑性瘫痪的特殊病理改变

       脑瘫是由于人体正常的肌张力调节和姿势反射的维持，这取决于皮质下行纤维的抑制和周围的Ⅰa类进入纤维动态平衡的易化作用，如皮质下纤维束损伤，下抑制作用必然减弱，周围进入纤维兴奋作用相对增强，因此痉挛运动障碍和姿势异常，视觉感知、听力损伤可使儿童智力低下，基底节损伤可导致手足徐动，小脑损伤可发生共济障碍等。

       脑瘫的特殊病理变化

       ①出血性损害

       可见，室管膜下出血或脑室内出血多见于妊娠不到32周的未成熟儿童。可能是由于脑血流量相对较大，血管脆弱，血管神经发育不完善，调节脑血流量的能力较差。

       ②缺血性损害

       如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿。

       国外病因分类

       1、早产儿基质(室管膜下)出血

       早产儿基质出血是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血，位于室管膜下细胞生发基质中，常累及双侧，不对称。

       室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉和Heubner回归动脉供血，静脉血经深静脉引流Galen静脉，约25％的室管膜下基质出血分为小腔隙，其余破入侧脑室或邻近脑组织，一组连续914例的新生儿剖检显示，284例出现室管膜下出血，占总数的31％，室管膜下出血的原因和机制不明确，可能与基质层薄壁静脉压力显著增加和缺乏足够的支持组织有关。血压或静脉压的增加可能与早产儿肺病变有关。

       2.脑室旁白质软化

       脑室旁白质软化是发生在皮质支和深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死。它位于侧脑室的侧面和后外侧，可以涉及枕头的运动纤维，视辐射和放射冠。根据瑞典的调查报告，55％痉挛性双侧瘫痪早产儿是由于室管膜下出血、白质软化或两者并存引起的。儿童常有脑瘫和智力障碍。运动障碍往往比认知和语言功能障碍更重要。在室管膜下出血病例的三分之一，也可发生在低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin出血后脑积水患者20例，40％明显的运动障碍，60％上述儿童智商低于85分，Victor观察了12例轻度病例，儿童生后平均体重为1.8kg，平均孕龄32.3每周只有1例遗留痉挛性双侧瘫痪，9例智商低于正常或正常智商，平均生存年龄8.5岁。

       3、缺氧-缺血性脑病

       缺氧-缺血性脑病是新生儿缺氧、缺血、脑损伤的临床综合征，虽然许多新生儿在围产期有不同程度的窒息，但只有少数脑损伤，许多脑瘫儿童也可以安全度过围产期，一些产前、产后致病因素也起着重要作用，动物实验证实，婴儿出生后一段时间CNS耐缺氧，缺血能力是生活中最强的，只有当动脉氧分压降到正常值时10％～15％脑损伤发生时，其他器官功能低下也会加重脑损伤的程度，如心肌损伤和心律失常引起的低血压。合理的解释是缺氧-在婴儿出生后，缺血性脑病通常发生在子宫内。

       缺氧-缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血或微型婴儿等发育异常。主要原因是产程异常、产前致病因素，如子宫缺氧、缺血、母亲精神发育异常、出生体重低于2000g，致命畸形、臀位产等，约1/3的臀位产婴儿无脑异常，

       脑瘫儿童无缺氧-缺血、基质出血、白质软化等常见见原因时，应考虑其他原因。对称性脑穿透畸形脑缺损通常位于额叶一侧，可导致先天性偏瘫。如果病变位于两侧，则可能存在轻度偏瘫和严重的精神发育障碍；脑积水性无脑畸形双侧大部分半球被一层膜取代，只保留颞叶下部、枕叶、丘脑和基底核。颅骨可以完全或增大，儿童可以存活几周、几个月或几年。