左心室双出口易与哪些疾病相混淆

       左心室双出口容易与完全性大动脉转位、右室双出口、矫正性大动脉转位混淆，因此在治疗诊断中应进行鉴别，具体介绍如下。

       1、右心室双出口

       与左心室的双出口不同，右心室的双出口是主动脉和肺动脉，或一个大动脉和另一个大动脉大多来自右心室，这是左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常大于主动脉，仅10％心室间隔缺损的径小于主动脉开口，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下，30％少数病例心室间隔缺损位于主动脉和肺动脉开口下的中间，少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部，远离大动脉开口。

       2、大动脉转位转位

       其解剖特征是心室与心室的连接顺序相同，而心室与大动脉的连接顺序不一致，即主动脉来自右心室，肺动脉来自左心室。如果没有其他心脏和大血管畸形，身体-肺循环不相互连接，儿童出生后无法生存。心导管检查和心血管造影可以资格鉴别。

       3、矫正大动脉转位

       矫正性大动脉转位的病理解剖特特点是正常解剖学心房与心室的连接不一致，即正位右心房通过二尖瓣与解剖学左心室相连，并与肺动脉相连；左心房通过三尖瓣与解剖学右心室相连，与主动脉相连。如果其他心脏畸形不合并，血流动力学将自然矫正。患者无临床症状和病理体征，无需手术治疗。然而，矫正性大动脉错位通常有合并畸形：①室间隔缺损（VSD），肺动脉干下型约占4/5VSD，其次为膜部VSD;②肺动脉狭窄（PS），约占50％，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见；③房间隔缺损（ASD），约占20％，多为继发孔型ASD，有时卵圆孔未闭；④动脉导管未闭（PDA）、左侧房间瓣关闭不全，主动脉缩窄等。

       矫正型大动脉错位的另一个病理解剖特征是传导组织异常。正常位置的后房结纤维不能发出房间间隔。前房室结位于右心耳与右心室环的右心室连接处。希氏束穿过纤维三角形，传导组织从肺动脉瓣前的上边缘下降，如合并VSD，在其前缘的左室面下行，分为室间隔膜部和肌部之间的左右支。VSD容易损伤传导组织。心导管检查和心血管造影有助于识别左心室双出口。