手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管矫治术。但如有严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌症。
根治性手术方法：根据室间隔缺损的位置以及是否有肺动脉狭窄，手术通过胸骨中切口，在体外循环结合低温下确定：
1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄:内隧道由右心室切口组成，使肺动脉与右心室相连。如果肺动脉狭窄合并，必须缓解狭窄。必要时进行流出扩大矫形。
2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴有或无肺动脉狭窄：室间隔缺损通过右心室切口室间隔缺损，关闭肺动脉瓣或缝合肺动脉近端，右心室和肺动脉应外导管连接。
3．关闭室间隔缺损，扩大右心室出道。
4．关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣膜，切除漏斗部肥厚肌肉，重建补片，扩大右心室流出，在肺动脉内植入人工瓣膜。
