蚕豆病在中国西南、华南、华东华东和华北,广东、四川、广西、湖南和江西是最常见的。3岁以下患者占70人%;男性患者占900%.成人患者比较少见,但也有少数患者直到中老年才首次发病。G6PD缺乏遗传,所以40%;以上病例有家族史。这种疾病经常发生在初夏蚕豆成熟的季节。绝大多数患者因吃新鲜蚕豆而生病。这种疾病迟早会发生,因为南北气候不同。

       初步研究发现,蚕豆浸出液和缺乏G6PD红细胞温育后,能使红细胞还原谷胱甘肽(GSH)含量显著降低,高铁血红蛋白浓度增加。结果表明,蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究人员分析了从蚕豆中提取的各种生物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲胺和多巴,发现它们都受到抑制G6PD活动或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。它也可能与体内的几种有毒物质协同作用。目前尚不清楚蚕豆中引起溶血的物质是什么。至于为什么新鲜蚕豆比干蚕豆更容易生病,研究发现新鲜或阴天收集的蚕豆皮含有更多的有毒物质。干燥后,蚕豆皮中的蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性降低。

       蚕豆病的发病比较复杂,比如蚕豆病只发生在G6PD缺乏者,但并非全部G6 PD吃蚕豆后缺乏溶血;蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年发病;溶血和贫血的程度与蚕豆的数量没有平行关系;成年人的发病率明显低于儿童。可以推测,除了缺乏红细胞外G6PD此外,还必须有其他与发病有关的因素。可见蚕豆病溶血的机制比G6PD药物药物性溶血性贫血的复杂性还有待进一步探讨。


蚕豆病的发病原因有哪些
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