该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X在染色体方面,大多数患者是男性,男女之间的比例约为7∶1,生吃蚕豆后几小时至几天(1~3天)突然发烧头晕、易怒、恶心,尿液呈酱油或葡萄酒色,一般发作2~6天后可恢复,但如果不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白恢复试验(恢复率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

       1. 有吃青蚕豆或吸入蚕豆花粉的历史。

       2. 临床特点:

       ①潜伏期为48小时。

       ②中毒表现:早期有恶寒、微热、头晕、疲劳、食欲不振、腹痛,其次是黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色。之后体温升高,疲劳加重,可持续3天左右。③实验:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血液中的变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。

 

 

 

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