主要的治疗方法是手术治疗。手术的目的是缓解枕骨孔和上颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室等神经结构的压迫，分离枕池中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，缓解神经症状，缓解脑积水。
患者有梗阻性脑积水或颅压升高、喉鸣、呼吸暂停、发绀、角弓反张等明显神经症状。Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等，均应行手术治疗。
手术方法包括枕下开颅上颈椎板切除减压或脑脊液分流。有人认为Ⅰ枕下减压型可行，Ⅱ型只能用于分流。颅后窝一般用于完全减压，即枕骨鳞片和第一个鳞片广泛切除～3颈椎椎板，切开硬膜，分离粘连，探索第四脑室中孔，脑脊液分流术可行。
