发布于 2024-03-08 来源：复禾健康网
毛囊角化病又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，所以也为达里埃病。这种疾病是一种罕见的慢性角化性皮肤病，以表皮细胞角化不良为基本病理变化。由于皮肤损伤有融合和增殖的倾向，它也被称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
病因是常染色体显性遗传引起角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢紊乱和阳光照射是一个重要的致病因素。
临床表现为20~30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型的部位是皮脂分泌旺盛的部位，如面部、前额头皮、胸背等皮肤颜色正常的小丘疹。丘疹顶部凹面逐渐覆盖油腻、灰棕色和黑色痂，丘疹逐渐增大为疣状融合，形成不规则斑块。腋窝、臀沟、阴股出汗、摩擦损伤增殖尤为明显，形成恶臭乳头肿瘤和增殖损伤，包括皲裂、浸渍和脓性渗出物覆盖。本病可包括掌跖角化、指甲下角化过度、甲脆弱、破裂等。此外，还可涉及口咽、食道、喉咙和肛门直肠粘膜。
检查、组织病理检查特征病理变化为：特殊形态角化不良，形成圆形和谷物；基底上棘层松动，形成基底裂缝和隐藏巢；单基底细胞乳头，向上不规则增生，进入隐藏巢和裂缝；乳头瘤样增生、棘层肥厚、角化过度，真皮呈慢性炎症性渗透。
治疗时，患者应避免暴露在烈日下。轻度患者可局部使用润滑剂和维生素，无需治疗。A酸制剂。维生素可系统应用于严重病例A酸治疗。禁止近亲结婚。
