(一)病因

       本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。

       由于早期损伤暴露在阳光下,皮肤损伤在阳光下加重。有季节性倾向,夏季加重,冬季改善。因此,阳光可能是一个重要的致病因素。病因素。然而,皮肤损伤也发生在口腔粘膜、腹股沟、棕榈跖骨和甲状腺床等非频繁暴露部位。由于这些部位往往容易受到物理创伤,非阳光损伤也可能是一致病的原因。

       根据部分患者血清中的维生素A维生素的低浓度和应用A有效和维生素治疗有效A代谢紊乱。

       (二)发病机制

       这种疾病是一种常染色体显性遗传疾病,具有完全的外观率。电镜研究表明,桥梁颗粒和张力细丝中的原始缺陷。有些人在阳光照射后根据皮肤损伤加重。光损伤也可能是一致病的原因。它也可能与维生素有关A代谢紊乱。

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