原发性胆汁性肝硬化，又称原发性胆汁性
胆管炎，是一种慢性肝胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、环境等因素引起的异常自身免疫反应有关。这种疾病在中老年妇女中更为常见，最常见的临床表现是疲劳和
皮肤瘙痒；其病理特征是进行性、非化脓性、破坏性肝胆管炎，最终可发展为肝硬化。虽然这种疾病是一种自身的免疫性疾病，但它可以通过积极的治疗来延长生存期。1、基本治疗：熊去氧胆酸是国际指南推荐的唯一一种治疗该疾病的药物。其主要作用机制是促进胆汁分泌，抑制疏水性胆酸的细胞毒作用及其诱导的细胞凋亡，从而保护胆管细胞和肝细胞。推荐剂量为每公斤13- 15 mg，分次或一次顿服。CA 治疗可显著提高PBC患者的生化指标，有效降低血清胆红素、ALP、GGT、ALT、AST 和胆固醇水平。2.其他免疫抑制剂： 肾上腺皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素A也可用于治疗，因为 PBC 的发病机制可能与自身免疫有关。但研究结果表明，免疫抑制剂对 PBC 的疗效不确定，可能存在药物不良反应。原发性胆汁性肝硬化患者需要长期服用熊去氧胆酸治疗。建议每3 ~ 6个月监测一次肝脏生化指标，以评估生化反应。
