(一)病因
病因不明，组织来源有争议。目前有两种理论:胚胎移动路径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮和卵巢上皮来自同一个胚胎叶子，都来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋势的潜力称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，以后会被某种致癌刺激成癌。
(二)发病机制
由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”肿瘤是一种不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发性肿瘤的绝大多数，所谓女性苗勒管肿瘤主要是指腹膜浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。
