什么是结缔组织疾病?也许很多人对这个概念了解不多。临床上,结缔组织疾病一般是指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了几乎所有的组织、器官和系统,可以说无处不在。当许多疾病进入多功能衰竭时,它们会影响结缔组织。原因不是很清楚。一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关,是多因性疾病。

结缔组织疾病形成的具体原因

       具体原因如下:

       一、T淋巴细胞功能低下

       遗传家族分析证明,所有人都有白细胞抗原-B8(HLA-B8)混合性胶原病易发生,其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。B8可能是免疫反应控制失调的标志。T当淋巴细胞与免疫反应基因控制有关时,T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因失控,导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制时T淋巴细胞功能低下,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可以抑制自身免疫的反应。一旦其功能缺失,就会出现自身的抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物可随血液循环到达身体其他器官,并在那里沉淀和造成组织损伤。

       二、病毒感染

       病毒感染可能导致自身免疫功能障碍的机制如下:

       1.病毒感染T细胞毒性增强,导致组织细胞损伤。

       2.病毒感染T细胞功能受到抑制,导致增强B细胞产生抗体。

       三、遗传

结缔组织疾病形成的具体原因

       也称为遗传性结缔组织疾病Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般为常染色体显性遗传,其中9种基本病理是影响结构或不同胶原蛋白组合的不同基因突变。在常见的常染色体显性遗传类型中,胶原纤维的连接缺陷尚未得到证实。

       

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