浆细胞白血病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       浆细胞白血病治疗困难，继发性浆细胞白血病治疗效果特别差。目前还没有浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤M2方案或VAD方案。如果效果不好，用柔红霉素、阿糖胞苷等急性白血病联合化疗方案代替(Ara-C)、泼尼松（强松）联合化疗计划，或长春新碱、环磷酰胺、软红霉素、泼尼松（强松）联合化疗计划。对于继发性浆细胞白血病，由于大多数治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，耐药性或复发，发展为继发性浆细胞白血病，因此治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往无效，因此急性白血病的化疗方案应用较多。

       Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗，8例M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]12例方案治疗VAD【长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松】方案治疗。VMCPA方案4例中1例有效，M-808例中有6例有效，VAD12个方案中没有一个有效。M-80该方案毒副作用强，有呕吐、粘膜破裂、血小板严重减少引起的出血，需要相应的支持治疗。Costello据报道，18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受了化疗，主要是多柔比星(阿霉素)，1例完全缓解，11例部分缓解，6例无效，中位生存期为7个月(2~12个月)。Christou原发性浆细胞白血病等2例报告，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天；脂质体阿霉素；40mg/m2，第一天；地塞米松40mg 口服、第1~4天、9~12天、17~20天）方案治疗，血液学完全缓解，其中1例在缓解后24个月死于心脏病，另一例在缓解后7个月仍存活。几乎所有有效的病例都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，大多数化疗方案反应不良，患者存活期短，预后差。

       浆细胞白血病的研究报告很少。Gemmel55岁原发性浆细胞白血病患者采用自体造血干细胞移植治疗，完全缓解。利用妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周一次，共4周)。该病例在维持治疗后4个月复发。

       (二)预后

       1.继发性浆细胞白血病预后差，平均生存期4.8个月。

       2.对原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，如果化疗有效，存活期长，无反应，存活期短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病类似于多发性骨髓瘤，有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良密切相关。