发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
少数白细胞不高的病例必须与AA、ITP、粒细胞缺乏症，MDS、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病的鉴别。例如，低增生性白血病因外周血3系减少，骨髓增生低，易与AA混淆，但骨髓中原始细胞占据核细胞30％以上可以明确白血病的诊断。类白血病反应、传染性单核细胞增多症和嗜血细胞综合征真的很容易与白血病混淆(hemophagocytic syndrome，HPS)，鉴定要点如下：
1.类白血病反应 在某些原因的刺激下，外周血白细胞升高，伴有外周血或骨髓原始、幼稚细胞增多，临床上类似于白血病。其常见病因包括感染、肿瘤、中毒、大出血、急性溶血、休克和创伤，尤其是严重感染和恶性肿瘤。由于类白和白血病的治疗和预后非常不同，诊断应非常谨慎。
首先，类白血病有诱发原因。去除病因后，类白血病的反应会消失，血液和骨髓图像会迅速恢复正常。大多数白血病患者不同于白血病，不伴有血小板减少和贫血；但偶尔有一些严重的病例会导致红细胞和血小板减少。类白血病患者的白细胞数量大多在正常范围以上，但一般很少超过50×109/L。幼稚粒细胞在血象中的比例不高，原粒细胞很少见。在细胞形态方面，明显的有毒颗粒和空气泡在粒细胞质中可见，缺乏白血病中的细胞畸形、核发育失衡和Auer小体等特征。NAP和PAS染色在类白时显着升高，而在粒细胞白血病时则大多正常或降低。
2.传染性单核细胞增多症 增多症Epstein-Barr(EB)淋巴细胞反应性增生性疾病是由病毒感染引起的，主要发生在儿童和青少年。发热、颈部淋巴结肿大和咽痛是本病独特的三联征，也可伴有肝脾大、皮疹等表现。由于淋巴细胞和单核细胞在外周血白细胞中的比例增加，并且有大量异常淋巴细胞，很容易被误诊为ALL。然而，传单中没有进行性贫血，也没有血小板减少和出血。虽然外周血中的异常淋巴细胞可以达到白细胞总数10％但骨髓中只有少量异淋，没有原始和幼稚的粒细胞增多。传染性单核细胞增多症患者血清嗜异性凝集试验呈阳性，效率高1∶2000以上牛红细胞溶解素试验效率可达1∶400此外，传单为自限性疾病，其异常血象多在1~2个月内消失。
3.嗜血细胞综合征(HPS) 是单核巨噬细胞系的噬血细胞系统性增生性疾病，属于组织细胞疾病。分为遗传性原发性疾病HPS和反应/继发性HPS。前者主要见于婴幼儿，是一种常染色体遗传疾病。后者在任何年龄都可以由感染或某些血液疾病或非血液系统恶性肿瘤和某些药物引起。
HPS临床上常表现为高烧、肝脾淋巴结肿大、发病急、病情严重、症状相似AL。但HPS外周血多为全血细胞减少，AL通常表现为白细胞增多，伴有贫血和血小板减少。当然，许多白血病患者表现为外周血3系减少。此时，必须通过骨髓细胞学或淋巴结病理学检查进行鉴别和诊断。HPS骨髓检查可以增加不同程度的骨髓巨噬细胞，巨噬细胞有时是空的，因为它们含有吞噬细胞碎片。AL骨髓检查显示原始细胞明显增多，无巨噬细胞增多。HPS淋巴结活检可发现噬血组织细胞增多，无淋巴结损伤。白血病淋巴结活检无噬血组织细胞增多。此外，没有基础疾病HPS预后好，容易恢复，但是AL多数预后较差。
