小儿骨硬化病是由什么原因引起的?

       (一)病因

       到目前为止,骨硬化的原因还不是很清楚。近年来,通过动物模型研究和放射性核素的应用,证明石骨病既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的钙降低有关。目前,大多数人认为石骨病的病因是由破骨细胞功能不良引起的。

       (二)发病机制

小儿骨硬化病是由什么原因引起的?

       这种疾病是常染色体的隐性遗传。骨头又硬又脆,截面是灰白色的。由于骨细胞减少和功能不良,骨吸收活动减弱,导致骨积累。大多数骨髓腔被增殖的钙化软骨填充,几乎看不见。骨髓组织萎缩,生血部位减少,贫血。骨小梁增厚,数量增加,软骨岛可见。皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者无法区分。肝脏、脾脏、淋巴结等骨髓以外的造血器官继发性增加。骨质脆弱,容易骨折

           

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