小儿骨软骨瘤是由什么原因引起的?

       (一)病因

       骨软骨瘤严格来说不是肿瘤,而是生长异常或错构瘤。肿瘤有软骨帽和骨侧突出的骨组织。这种疾病,又称疣,可能是由靠近骨膜的小软骨岛或骨骺软骨引起的。

       所有软骨都可以发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次是肱骨上端、桡骨、胫骨下端和腓骨两端。病变位于干骺端,随着生长发育逐渐远离骺板。疣骨髓中脂肪组织丰富。疣的生长取决于软骨帽的深层软骨化作用。病儿成熟后,疣停止生长。

       成年后,软骨帽逐渐退化甚至消失,偶尔持续存在并可继发为软骨肉瘤。

       (二)发病机制

       目前主要有两种理论。Virchow1891年分离理论于1891年提出,认为骨骺板软骨细胞从骨骺板分离旋转90°后沿长骨长轴垂直生长,即横向生长形成肿瘤。另一种理论认为,起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖,形成骨化肿瘤。D.Ambrosia和Ferguson骨软骨瘤模型是通过骺板软骨细胞移植成功产生的,从而支持骺板发育缺陷的理论。

小儿骨软骨瘤是由什么原因引起的?

       病理解剖显示,肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性肿瘤组成。骨部可以直接或有细蒂连接到骨皮质。肿瘤直径主要介于1~10cm,不同的形状。镜下软骨帽的软骨细胞形状和排列如骨骺软骨细胞,增殖软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖。当肿瘤生长停止时,软骨细胞也停止增殖,并发生退行性变化。钙化可见于软骨细胞间质。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,年龄较小,约1/3不到10岁。X线性表现和病理变化与单发相似,但其恶变率高达5%~10%。

           

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