颅咽管瘤有哪些表现及如何诊断

       颅咽管瘤有哪些表现以及如何诊断？

       颅咽管瘤可见于任何年龄，但可见于6～14年龄最常见，大多数颅咽管瘤间歇性生长，肿瘤生长缓慢，症状发展缓慢；少数颅咽管瘤生长迅速，病情进展迅速，临床表现包括以下方面：肿瘤占位效应和室间孔阻塞引起的高颅压表现；视神经视力障碍、下丘脑肿瘤压迫、垂体-垂体功能障碍；神经和精神症状主要由肿瘤侵入其他脑组织引起：

       1.颅内压增加

       颅咽管瘤体积大，作为颅内占位性病变，可通过占位效应直接引起颅内压升高。颅咽管瘤还可以压迫第三脑室，堵塞室间孔，增加颅内压，这可能是高颅内压的主要原因。颅内压升高的症状在儿童中很常见。最常见的表现是头痛，可以轻也可以重，比早上多，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、神经麻痹等。

       在儿童骨缝分离前，头围增大，敲击破罐、头皮静脉愤怒等，导致颅内高压大多囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔也会导致阻塞性脑积水，因为囊肿压力可以改变，有时使颅内高压症状自动缓解，偶尔肿瘤囊肿破裂，囊溢出到蛛网膜腔，可引起化学脑膜炎和蛛网膜炎，突然出现严重头痛、呕吐、脑膜刺激症状，如颈部阻力，Kening征阳性、脑脊液白细胞增多、发热等，晚期颅内高压加重会导致昏迷。

       2.视神经受压表现

       表现为视力、视力变化和眼底变化。鞍上型肿瘤由于其生长方向不规律，导致压迫部位不同，导致视力缺损变化很大。它可以是象限性缺损、盲点、暗点等。肿瘤压迫视觉交叉会导致视觉缺损。常见的是颞侧偏盲。如果双颞侧下象限性偏盲，建议压迫由上向下，两侧损伤程度不一致。如果肿瘤只压迫一侧视束，就会产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视觉交叉，会导致原发性视神经萎缩；如果肿瘤侵入第三脑室，导致脑积水和颅内压升高，可能会出现继发性视神经萎缩、眼运动神经受累、复视等症状。鞍内型肿瘤从下到上压迫视觉交叉，视觉缺损与垂体瘤相同。视力丧失与视神经萎缩有关。有时，视觉交叉处出血梗死和血液循环障碍会导致突然失明。视盘水肿瘤很少再次发生。Foster-Kennedy综合征，儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。

       3.下丘脑症状

       颅咽管瘤压迫下丘脑和垂体也会引起各种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩，发病率约20％;肿瘤侵入下丘脑口渴中心可导致患者口渴或口渴丧失；肿瘤侵入饱食中心，可引起多吃或厌食；肿瘤侵入体温调节中心，可发热；肿瘤损伤和垂体门脉系统或直接侵入腺垂体可导致腺垂体功能丧失，肿瘤损伤下丘脑TRH，CRH，GnRH可分别引起神经元TSH，ACTH缺乏促性腺激素；肿瘤损伤和下丘脑抑制神经元可引起垂体功能亢进、性早熟、肢体肥大、皮肤色素加深、皮质醇增多等常见表现；部分患者有肥胖、嗜睡、精神障碍、血管舒缩功能障碍等症状。

       （1）肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节管理功能和生殖活动，通过垂体前叶促性腺素完成；漏斗和灰结节与脂肪代谢、压力和破坏、临床肥胖、儿童器官不发育、成人性欲消失、更年期、哺乳障碍、第二性征消失等。

       (2)体温调节异常:下丘脑后部受损的临床表现为体温较低(35～36℃)，少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39～40℃)。

       (3)尿崩症:尿量增加，每天可达数千毫升甚至10000ml因此，大量饮用水，儿童夜间容易溺水，尿崩症的原因是肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏，但多尿和ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，不会导致尿崩，有时由于下丘脑口渴中心同时破坏，会产生尿崩伴渴综合征，患者有尿崩、血浆渗透状态高，但无口渴，禁止饮酒尿渗透压不上升或轻微上升，血容量、高钠、患者可产生头痛、心动过速、易怒、模糊、妄想甚至昏迷，有时会产生发作性低血压。

       (4)嗜睡:在晚期病例中，轻者可以唤醒，重者可以整天睡觉。

       (5)精神症状：如健忘，注意力不集中，虚构等，与下丘脑-成人常见的边缘系统或下丘脑额叶连接损伤。

       (6)贪食或拒食:下丘脑腹内核饱食中枢破坏可发生贪食(患者肥胖)，腹外核嗜食中枢破坏可发生厌食或拒食(患者消瘦)，临床罕见。

       (7)高泌乳素(PRL)血症：少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体手柄，导致泌乳素抑制因子(PIF)垂体前叶分泌减少PRL细胞分泌增加，临床可产生溢乳-闭经综合征。

       (8)促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响GHRH，TRH，CRH临床表现为影响生长和甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。

       4.垂体功能障碍症状

       腺垂体功能减退比垂体功能亢进更常见，尤其是LH/FSH和GH缺乏更常见，据报道，儿童患者约50％有生长延迟，约10％儿童明显矮小症伴发育不全，成人患者GH缺乏表现并不突出，但性功能下降是30％以上，TSH继发性甲状腺功能减退约见于1/4的患者，ACTH继发性肾上腺皮质功能下降也不少见。

       儿童患者垂体功能不足的早期表现为身体发育迟缓、身体矮小、瘦弱、疲劳、活动减少、皮肤光滑苍白、黄色、皱纹，似乎老年、牙齿和骨骼停止发育、骨骼不联合或延迟联合、婴儿性器官、无第二性征、无睾丸、少数怕冷、轻度粘液水肿、低血压甚至Simmond患有恶性疾病的成人女性有月经紊乱或更年期、不孕和早衰，男性性欲下降、脱发、低血压、低代谢（可达到35％)等。

       5.邻近症状

       肿瘤可以生长在周围，如生长在两侧，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫，肿瘤向下扩张，侵入脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现大脑矫直状态，部分患者可出现精神障碍，表现为记忆丧失甚至丧失，情绪冷漠，严重神志模糊或痴呆，如鞍生长可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦，筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理，以及癫痫，嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅，幻味等精神症状;少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等，少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。

       上述症状在儿童、青年患者和成人患者中的发生频率略有不同。前者的首发症状常见于颅内高压，后者常见于视神经压迫。所有患者都可能有内分泌变化，但成人发现较早。