小儿溶血性贫血的发病原因

       儿童溶血性贫血并不常见，因为这种疾病大多是由营养不良引起的。今天的孩子很少营养不良。我不知道父母对溶血性贫血的病因了解多少？如果您想了解更多信息，请参考以下相关信息。

       发病原因

       1.溶血性贫血可分为红细胞内外两类。

       (1)红细胞内因素

       （1）红细胞膜的缺陷和红细胞膜结构的缺陷会导致膜的渗透性和硬度异常，或不稳定和易破碎。在大多数情况下，缺陷是一种或多种骨架蛋白，红细胞形态异常。这些遗传膜疾病，包括遗传球形细胞增多、遗传椭圆形细胞增多、遗传口形细胞增多、遗传畸形细胞增多、遗传棘细胞增生、阵发性睡眠血红蛋白尿，其红细胞膜对身体非常敏感，但其膜缺陷是获得性异常。

       （2）血红蛋白结构或产生缺陷，血红蛋白结构异常，使血红蛋白不溶性或不稳定，导致红细胞僵硬，最终溶血。见于珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H其他同型合子血红蛋白病，不稳定血红蛋白病(CC，DI，EE)，双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白产生障碍性贫血)。

       (3)红细胞酶的缺陷是维持血红蛋白和膜的硫氢基(硫氢基)恢复或保持足够的水平ATP缺乏用于阳离子交换的红细胞酶会导致溶血性贫血

       ①红细胞无氧糖酶的缺乏:丙酮酸激酶、磷酸葡萄糖异构酶、磷酸果糖激酶、丙糖磷酸异构酶、自糖激酶、磷酸甘油酸盐激酶、醛缩酶、二磷酸甘油酸盐变位酶等。

       ②糖旁路红细胞磷酸酶缺乏：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏，腺苷脱氨酶过多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。

       ③缺乏与戊糖磷酸盐通路和谷胱苷肽代谢有关的酶：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽还原酶缺乏。

       (2)红细胞外因素:

       (一)免疫性溶血性贫血:A.同类免疫性溶血性贫血：包括新生儿溶血症、血型不溶性贫血等。B.自身免疫性溶血性贫血：温抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血（移植物排斥、免疫复合物等）。

       (二)非免疫性溶血性贫血:包括继发于感染、微血管疾病和化学物理因素引起的溶血性贫血。

       ①化学、物理、生物因素 :氧化药物、化学制剂、非氧化药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺等化学毒物和药物；大面积烧伤感染；生物毒素:尿毒症、溶血性蛇毒、蘑菇中毒等。

       ②创伤性和微血管性溶血性贫血：人工瓣膜等心脏异常、体外循环、热损伤（如烧伤、烧伤等）(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。

       ③脾功能亢进。

       ④ A.肝病：如血浆胆固醇、磷脂过高引起的脂肪肝、肝硬化等(spur cell)贫血。B.无β脂蛋白血症。⑤感染性： A.原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。B.细菌:梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。⑥肝豆状核变性(Wilsons病)

       2.根据溶血是遗传性还是继发性分类

       (1)遗传:与红细胞内因素相同。

       (2)获得性:与红细胞外因素相同。

       以上是贫血性溶血的一些原因。我希望父母能保持警惕。孩子患贫血并不像想象的那么可怕。父母不必太担心。只要他们听从医生的建议，他们很快就会康复。我希望病人能坚持治疗。最后，小编感谢您的阅读。