发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
儿童溶血性贫血是遗传性的。溶血性贫血可分为红细胞内外两类。
一、红细胞内因素
1、红细胞膜缺陷:红细胞膜结构的缺陷会导致膜的渗透性和硬度异常,或导致膜的不稳定性和易破碎。在大多数情况下,缺陷是一种或多种骨架蛋白,红细胞形态异常。这些遗传膜疾病包括遗传球形细胞增多、遗传椭圆形细胞增多、遗传口形细胞增多、遗传畸形细胞增多、遗传棘细胞增生、阵发性睡眠血红蛋白尿。
2、血红蛋白结构或产生缺陷:血红蛋白结构异常,使血红蛋白不溶或不稳定,导致红细胞僵硬,最终溶血。
3、红细胞酶缺陷:硫氢基(硫氢基)是为了维持血红蛋白和膜的恢复或保持足够的水平ATP红细胞酶缺乏阳离子交换会导致溶血性贫血。
二、红细胞外因素
1、免疫性溶血性贫血:同类免疫性溶血性贫血,包括新生儿溶血症、血型不溶性贫血等;自身免疫性溶血性贫血,包括温抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体引起的自身免疫性溶血性贫血和与免疫现象有关的贫血。
2、非免疫性溶血性贫血:非免疫性溶血性贫血,包括继发性感染、微血管疾病和化学物理因素引起的溶血性贫血。