1.以耳鸣为首发症状，进行性侧听力下降至失聪。
2.桥小脑角综合征：听神经、面神经、三叉神经及后组颅神经障碍、小脑损伤及脑干受压等症状、体征。
3.慢性颅内压增高征：头痛、呕吐、乳头水肿。
4.头颅X在线摄影中，听道显示内听道的扩大和岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，加强扫描病源。头部磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像为低信号或等信号，T2高信号占位元的加权图像显著增强了扫描病源。
5.脑血管造影是一种创伤性检查，定位定性率低于头部计算机体层扫描或磁共振成像，但可了解肿瘤血供和介入栓塞，减少术中出血
