皮克病有哪些表现及如何诊断？

       1.皮克病隐袭，病程缓慢，多为中老年人，发病年龄30~90岁，60岁为高峰，多在70岁前，女性较多。40％患者有家族史，其余为散发。

       2.皮克病的临床经验可分为三个阶段（表1）。早期表现为易怒、愤怒、固执、情绪冷漠和抑郁，行为异常、性格变化、行为不当、缺乏进取精神、对事物漠不关心和冲动；部分患者Klüver-Bucy综合征表现为迟钝、冷漠、服从、视觉失认、口腔过度活动(hyperorality)、思维变化过快(hypermetamorphosis)、饥饿和过度饮食，把垃圾、垃圾和粪便等东西放进嘴里测试和吃，以及情绪抑郁、焦虑、身体异常和片段妄想。

       3.随着病情的进展，可能会出现认知障碍，逐渐无法思考，注意力和记忆力下降Alzheimer病相比认知障碍不典型，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症，后期可出现缄默症。

       4.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现，晚期发生肌阵挛、锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等。

       额颞痴呆症和皮克病没有统一的诊断标准，以下标准可供参考：

       1.中老年人(通常50~60岁)早期人格变化缓慢，情绪变化和行为不当，行为异常逐渐出现，如Klüver-Bucy综合征。

       2.早期出现语言障碍，如语言减少、词汇不足、语言僵化和模仿语言，然后出现明显的语言障碍，早期计算能力保存，记忆障碍较轻，空间定向相对保留。

       3.智能衰退、遗忘、尿失禁和沉默症发生在晚期。

       4.CT和MRI颞叶不对称性萎缩显示额和(或)。

       5.发现了病理检查Pick小体和Pick细胞。

       如果有家族史和遗传学检查，可以诊断为额颞痴呆，排除其他痴呆症。tau可诊断出蛋白质基因突变；皮克病可诊断为1~5项。