临床表现
(一)颅咽管瘤是一种常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的比重5.1％～6.5％。约占先天性肿瘤的一部分60％，约占鞍区肿瘤30％，儿童鞍区肿瘤排名第一，仅次于成人鞍区肿瘤 垂体肿瘤排名第二。男女比例约为2:1。可发生在任何年龄，多见于年轻 和儿童，约占5~20岁55％，80％40岁以下。
（2）上皮样瘤：大多数症状发展缓慢，从症状到治疗时间可达数十年，平均约5年。肿瘤各部位的症状和体征如下：
(1)小脑桥脑角肿瘤:三叉神经痛的首发症状占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。
(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损伤症状，常见面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱。
（3）脑实质性肿瘤：根据肿瘤的位置产生相应的症状。脑半球肿瘤常有癫痫、精神症状和轻度偏瘫。小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别枕下也可有皮毛窦。
（4）脑室肿瘤：早期无症状或轻度头痛和头晕。当肿瘤生长阻塞脑脊液循环时，颅内压增加症状，侵入周围脑组织，可出现相邻的脑症状。
(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为视力下降缓慢，久而久之会导致视神经萎缩。
(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障，可见头皮下肿瘤向外生长。肿瘤长大后会导致颅内压升高，多为无限体征。
（3）生殖细胞瘤：病程较短，从发病到治疗10天，老年人可达2年，平均7~8个月。主要表现为颅内压增加症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤容易堵塞导水管，导致脑积水、头痛、呕吐、乳头水肿等颅内压增加症状和体征，早期头痛为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。
位于松果体部的肿瘤容易压迫中脑四叠体，尤其是上丘，导致双眼上视障碍，少数有下视障碍，瞳孔光反射缓慢或消失。下丘和内膝受压时，耳鸣和双侧听力下降。当肿瘤通过小脑幕向后压迫小脑上的蚯蚓和结合臂时，会产生共济失调和眼球震颤。位于鞍上的肿瘤可引起视交叉、视神经压迫症状、偏盲、视神经原发性萎缩、视力丧失等。
由于松果体细胞受肿瘤压迫损伤，性早熟是男性儿童、生殖器和第二性征过早发育的突出表现。
诊断
上皮样瘤诊断：颅内占位病变年轻，病程进展缓慢，体征较多但较轻，应考虑 本病，青年患者有三叉神经痛症状多为本病引起。
