先天性肿瘤根据肿瘤的发生部位和组织特肿瘤有许多不同的名称。现分为颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤。其临床表现如下:

   

       一、颅咽管瘤

   

       颅咽管瘤是一种常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的比重5.1%~6.5%。约占先天性肿瘤的一部分60%,约占鞍区肿瘤30%,儿童鞍区肿瘤排名第一。成人鞍区肿瘤仅次于垂体肿瘤,多见于男性,男女比例约为2:1。可发生在任何年龄,多见于青少年和儿童,约占5~20岁55%,80%40岁以下。

   

       二、上皮样瘤

   

       大多数症状发展缓慢,从症状到长期治疗可达数十年,平均约5年,肿瘤的症状和体征如下。

   

       1、脑桥脑角肿瘤    三叉神经痛是三叉神经痛,常表现为小脑桥脑角综合征。

   

       2、中颅窝肿瘤    主要表现为三叉神经损伤症状,常见面部感觉减退,咀嚼肌萎缩力弱。

   

       3、脑实质内肿瘤    根据肿瘤的位置产生相应的症状。脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状和轻度偏瘫。小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别枕下也可有皮毛窦。

   

       4、脑室肿瘤    早期无症状或轻微头痛头晕,肿瘤生长阻塞脑脊液循环,颅内压升高。当侵入周围的脑组织时,可能会出现相邻的脑症状。

   

       5、鞍区肿瘤    早期主要表现为视力下降缓慢,随着时间的推移会导致视神经萎缩。

   

       6、硬膜外肿瘤    多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿瘤,肿瘤生长后颅内压升高,多无局限体征。

   

       三、生殖细胞瘤

   

       病程较短,从发病到治疗10天,老年人可达2年,平均7~8个月,主要表现为颅内压增加症状、局部症状和内分泌症状。头痛、呕吐、乳头水肿等颅内压增加症状和体征,因为肿瘤容易堵塞导水管,导致脑积水。早期头痛为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

   

       肿瘤位于松果体部,容易压迫中脑四叠体,尤其是上丘,造成双眼上视障碍,少数有下视障碍。双侧瞳孔光反射缓慢或消失,下丘及内膝受压时耳鸣,双侧听力下降。当肿瘤通过小脑幕向后压迫小脑上的蚯蚓和结合臂时,会出现共济失调和眼球震颤。位于鞍上的肿瘤会出现视交叉、视神经压迫、失明、视神经原发性萎缩、视力下降等症状。由于松果体细胞受肿瘤压迫损伤,其突出表现是性早熟,多见于男性儿童、生殖器和第二性征。

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