1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，呈阶段性感觉障碍，无延髓麻痹，无影像学检查和胸锁乳突肌电图识别。
2.脊髓空洞症：该病的特点是缺乏节段性和分离性痛温感；根据节段性分离感觉障碍和颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿显示椎管阻塞，椎管造影，CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4.重症肌无力:同样，重症肌无力容易影响延髓和肢体肌肉，但一般不难识别重症肌无力、波动性等疲劳现象。
5.多灶性运动神经病：临床上与运动神经元病非常相似，主要鉴别肌电图显示神经传导速度的影响，特别是发现的多灶性点状髓鞘病变。此外，这组患者在脑脊液中抵抗GMI抗体增加的阳性率较高。有时需要长时间的随访来识别。
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