小儿室性心动过速有哪些表现及如何诊断？

       1.期前收缩性室性心动过速 是恶性心律失常，容易引起血流动力学变化。早期患者精神不好，面色苍白，胸闷、心悸、气短、心率快、心律齐全、第一心音低钝。如果不及时纠正，可发展为心功能不全、肺水肿、休克等。-斯综合征等表现。发作前多有心肌受累的前驱症状。

       2.特发性室性心动过速 可发生在各个年龄组的儿童和青少年身上。报告的最小年龄是1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张和抑郁等精神因素通常是诱发因素，也可发生在没有明显诱因的情况下。发作可表现为突然突然停止、轻度心悸、心前不适、无晕厥、休克等症状；也可表现为持续发作，根据心悸、胸闷、头晕、甚至晕厥、休克、心功能衰竭，但一般耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴有器质性心脏病，原因不明。Janet对18例特发性室性心动过速患者进行心肌活检，其中16例心肌组织异常，提出该病为亚临床心肌病。

       3.加速性室性心律 可发生在各个年龄段，Van Hare新生儿加速性室性心律报告12例，Gaum四名学龄儿童没有性别差异。由于其室性心率接近窦性，一般没有明显的血流动力学变化。如果伴有心脏或全身性疾病，主要表现为临床伴随性疾病。加速性室性心律在正常儿童中可见，常在体检或常规心电图检查中发现，不伴有发作性头晕、晕厥、心悸、气短等表现。

       4.尖端扭转室的速度 可发生在儿童的各个时期。最常见的症状是反复晕厥和（或）抽搐，通常是由运动、压力、情绪紧张等引起的，而婴儿则是由哭泣和恐惧引起的。发作频率不同，有些发作频率频繁几天。广东医学院附属医院个病例5～20每分钟发作一次，重复两天。有些发作稀疏，几个月甚至几年发作一次。发作持续时间从几秒到几分钟不等。间歇性儿童精神清醒，精神正常，无明显症状，但频繁发作一天的儿童可能精神萎靡。发作时突然出现苍灰或发绀，然后出现四肢抽搐或无力、心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影可以正常进行。反复发作者可能会出现心脏扩张和心脏功能不全。

       5.右心室发育不良导致心律失常(ARVD) ARVD这种疾病在大学龄儿童和青少年中更为常见。婴儿也报道说，男性比女性多。临床表现差异很大。轻者无症状，重者反复晕厥，尤其是剧烈运动时，甚至猝死，可并发心力衰竭，主要是右心衰竭。体检颈静脉充盈，颈动脉搏动正常，部分心脏缓慢增大，可出现心前区隆起、心室扩张、心律失常，可闻第三、第四心音、心音低钝、胸骨左缘3～4肋间和心尖区司闻1/6～3/6级收缩杂音，无舒张杂音。有些患者只反复晕厥和心律失常，没有心力衰竭的症状和体征。无症状者在常规体检中可见心脏听诊异常和心电图异常。室速诊断通常通过分析体表心电图进行。使用12导联体表心电图记录或12导联24h由于心电监测对心电监测有很大的帮助，24h心电图监测的一个或两个监测南联盟错过了室速的一些诊断特征。室速明显的心电图特征异常QRS波与房间分离。QRS波可以很窄(例如，新生儿期很短)60ms)，亦可见QRS波群大畸形。QRS形式一般没有诊断意义，最具诊断意义的迹象是室房分离。室房分离通常表现为P波频率慢于QRS波频率且与QRS波群无关紧要。在大多数情况下，房间分离存在于室速攻击中，即使在儿童中，有时也很难识别。房间分离的间接迹象是心房捕获融合波，捕获图形是早期正常的QRS波群及后续室速QRS波融合造成的。它的形成是由于房间结的脱离P波动碰巧到达房间结，并将其下传到心室，即心室的心室被抓获。波的融合QRS形态介于正常和室速之间(图4)。部分室速稳定1∶1反向传导没有室内分离和心房获取的特点。静脉注射腺苷会导致室内传导阻塞，因此可以明确诊断室的速度。如果没有发现室内分离，可以通过超声波心动图识别。M无论体表心电图如何，超声心动图都显示二尖瓣开放非常不规则QRS如何规则波，二尖瓣在某些舒张期不能完全开放(图5)。根据这种现象，可以诊断室速伴房的分离。

       许多室速儿童没有明显症状，室速也会晕厥；儿童室性心动过速时的心室率120～300次/min，室上速度的心率也可以在类似的范围内。因此，很难使室内速度和异常速度有症状和心率QRS其他其他波形心律失常。

       QRS波形宽度和规则对诊断没有多大帮助，明显不规则宽度QRS多形性室性心动过速(以下简称多形性室速)或预激综合征伴心房颤动(以下简称房颤)可见波心动过速；狭窄QRS波心动过速也可见于室速或室上速，应根据上述室速的其他特点进行诊断。

       除心动过速时心电图诊断室速外，窦性心律时心电图应仔细检查，发现异常情况，特别注意是否有心动过速QRS形态、Q-T间期和U异常波或预激波的存在等。