发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
胚胎早期的食管和气管都是由原来的前肠发生的,它们是一个共同的管道。5~6周时,中胚层生长一个纵向脊柱,将食管气管分开,腹部为气管,背部为食管。食管经过一个实际的变化阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。未来,管内出现空气泡,相互融合,食管再次通过空心管。如果胚胎在前8周发育异常,分离和空化不全会导致不同类型的畸形。有些人认为这与血管异常有关,前肠血流供应减少,会导致锁定。老年妇女和低体重儿童容易发生,三分之一是早产儿。
(二)发病机制
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,很少有病例没有瘘管,可分为五类(图1)。
1.Ⅰ 食管上下两段不连接,各为盲端,两段距离不同,与气管不连接,无食管气管瘘。它可以发生在食道的任何部分,通常位于食道的上部T3~T4水平,下盲端多在横膈膜上。这种类型很少见,占4%~8%。
2.Ⅱ 食管上段与气管相连,形成食管气管瘘,下段为盲端,两段距离较远。这种类型更少见,占0.5%~1%。
3.Ⅲ 食道上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般在气管分叉处或稍上处。两段之间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B类型。这种类型最常见,占85%~90%或以上。
4.Ⅳ 食道上下段分别与气管相连。也是一种罕见的类型,占1%。
5.Ⅴ 无食管闭锁,但瘘管与气管相连,又称H类型为单纯食管气管瘘,占2%~5%。
由于上述不同的病理条件,儿童的口腔分泌物或乳液积聚在食道上盲袋中,可返回咽部并被吸入呼吸道。食道和气管瘘管可直接流入气管。食道下部与气管相连,胃液可反流入气管。最后,它会引起吸入性肺炎。食道闭锁通常与其他畸形合并,约占50%,第Ⅰ类型最容易发生。先天性心脏病。(19%~35%)、肠闭锁,肛门闭锁(20%~40%)最常见的是生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、面部(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。上述一些畸形也危及生命或需要紧急手术。
亲身体验兔唇手术 兔唇 我的宝宝, 我的宝宝刚刚完成唇腭裂手术。