发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
主动脉弓衍化血管的异常,导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周,腹侧主动脉扩大,称为主动脉囊,分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生,当第6对形成时,第1对和第2对已消失。它们的演变是:第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉,左侧形成将来的主动脉弓,第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常,就会发生各种畸形。
(二)发病机制
有四种常见的临床异常主动脉(图1)。
1.迷走右锁骨下动脉 当右锁骨下动脉直接启动自动脉弓时,它经常从左锁骨下动脉开口的远端发出,成为主动脉的第四个分支。气管和食道可以通过食道后压迫气管和食道。
2.右主动脉弓 主动脉从左心室发出后不穿过左主支气管,而是穿过右主支气管向后,然后降低主动脉。右主动脉本身与肺动脉和动脉韧带共同形成血管环,压迫食管和气管产生相应的症状。
3.双主动脉弓 提升主动脉发出两个主动脉弓,一个在气管前向左,另一个向右,每个跨越相应的支气管,然后转向食道,形成一个动脉环,包围气管和食道,可伴有其他先天性心脏病。
4.颈主动脉弓 主动脉弓位置上升到颈部水平。临床检查显示,颈部下部有搏动性肿块,类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉瘤。