发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
明确诊断应尽快治疗。
1.保守治疗
（1）饮食疗法：首先提供低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入量。因为脂肪饮食可以促进乳糜液的泄漏，不利于泄漏的愈合。
中链脂肪酸被小肠粘膜吸收后，可直接进入门静脉，无需肠淋巴系统输送。因此，中链脂肪酸不仅能补充营养，还能减少乳糜液的泄漏。
(2)抽液疗法:腹腔穿刺抽液疗法是缓解呼吸困难、缓解腹膜刺激的重要措施。穿刺时尽量抽出乳糜液。根据乳糜液的渗出速度，一般每1~2周抽一次，有的病例腹水逐渐减少治愈。
2. 手术的目的是缓解病因，缝合淋巴管泄漏或分流手术。急性乳糜腹、创伤性乳糜腹、肿瘤引起的乳糜腹、保守治疗3~4周无效或病情恶化的患者，应尽快进行手术。
（1）解除原因的手术：乳糜腹部可能是由炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干燥引起的。手术应切除肿瘤松解束带以缓解压迫。马驰和其他人报道了1例急性化脓性淋巴结炎破裂和急性乳糜性腹膜炎。腹腔乳白色液体见手术1200ml，腹水乳糜试验呈阳性。终端回肠系膜有4个肿大淋巴结，1个已破裂，切除并愈合出院。另一种小肠系膜淋巴管囊肿破裂并伴有乳糜性腹膜炎。手术切除破裂塌陷的囊状物，腹腔排水管治愈。
（2）缝合乳糜漏孔：在某些情况下，腹后壁肠系膜根部附近有裂缝，淋巴液不断溢出。裂缝应结合并放置在腹腔引流中。作者收集了19例手术治疗病例，其中9例发现裂缝，均通过缝合结扎治愈。为了更容易找到裂缝，有人将自肠系膜根注入手术Evan蓝色淋巴管指示剂有助于发现淋巴管裂纹。术前2~也有人5h吃脂肪饮食，喂苏丹黑牛奶，可以帮助找到裂缝。有人观察到乳糜液的基本流量平均为1ml/(kg·h)，餐后脂肪流出率高达200ml/h。
(3)分流手术:对于术中找不到病因和裂孔的人，可行分流手术。最常用的分流手术有:
①腹腔大隐静脉分流：即切开股三角，游离出大隐静脉，结扎其属支，游离长度12~15cm，然后切断，结扎远端，通过腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返回腹腔，与腹膜一致。
②腹腔静脉分流：将带有单向活瓣Leveen管，一端留在腹腔，另一端从腹腔引出髂静脉，或直接进入髂静脉，超过隔膜水平或到右心房，单向瓣膜保持静脉和腹腔0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)当腹压升高时，乳糜液可直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。
③淋巴结静脉分流：有人报道将腹部肿大的淋巴结水平或直接切开，保留淋巴结管，然后将淋巴结截面与下腔静脉或髂静脉或其分支一致治愈。
此外，对于找不到的病因和裂孔，也可以进行腹腔引流。保守治疗也可以在术后治愈。
(二)预后
经过及时正确的治疗，大部分疾病都可以治愈，近期疗效良好，复发者很少。在我们收集的21例病例中，19例治愈，2例死亡，1例腹腔大隐静脉分流后2个月，乳糜腹拒绝治疗而死亡；另一个病例没有发现裂缝75％酒精涂抹肠系膜根部，死于败血症和多器官衰竭。11例随访半年~12年，除1例发育迟缓、智力稍差外，其他病例生长发育良好，无复发。
有人收集了92例儿童乳糜腹死亡的文献(17％)，病死率与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例。(22.6％)，所有死亡的儿童都与没有特殊治疗、腹部穿刺、剖腹手术和低脂高蛋白饮食有关。
