难治性癫痫有哪些表现及如何诊断？-复禾疾病百科

各种类型的癫痫可见难治性癫痫，儿童可见Lennox-Gastaut以常见的复杂部分性发作为代表的综合征、婴儿痉挛和成人。

1.Lennox-Gastaut综合征又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5％～10％，约36％产伤、脑外伤、脑炎等病因明确。主要临床特点:①发作形式多样，常见的非典型失神发作(17％～60％)、失张力猝倒发作(26％～56％)、肌阵挛发作(11％～28％)和强直性发作(17％～92％);②常伴有智力发育迟滞；③EEG可见1～2.5Hz两侧同步缓慢波；④AEDs疗效差，可控率只有0~20％。

2.又称婴儿痉挛West综合征通常发生在婴儿期，可由胎儿期、围产期和出生后的脑缺血和缺氧、分娩损伤、创伤、中枢神经系统感染、代谢紊乱和结节性硬化等多种原因引起。短期多发性强肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬、点头、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15s，经常连续发作几次到几十次，醒来后和睡觉前发作密集，伴有出汗、面红、喊叫，半数儿童伴侣GTCS、失神发作等，多伴有智力发育迟滞。EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，对AEDs反应差，控制率仅为40％～50％。

3. 关于复杂部分发作70％由颞叶病变引起，约30％由额头、顶部和枕叶病变引起。主要表现为精神行为异常，称为精神运动发作 (psychomotor seizure)，伴有意识障碍是发作时的突出特征，常能继发全面发作。常见类型:①特殊感觉发作：如幻嗅(钩回发作)、幻视(视物变大、变小、变远、变近、失真等)；②内脏感觉发作：如胸腹热气涌感、心悸、腹痛、便急等；③记忆障碍发作：如陌生感、熟悉感（似曾相识、旧地重游等）；④情绪障碍发作：如恐惧、焦虑、快乐、愤怒等；⑤思维障碍发作：如强迫思维、妄想等；⑥自动症：行为自动症、口咽自动症、夜游和漫游症等。

目前，难治性癫痫还没有统一的诊断标准，Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准：

0级:使用非一线AEDs，与剂量无关。

Ⅰ等级：使用一线AEDs，低于推荐剂量。

Ⅱ级：一线AEDs，在推荐剂量范围内。

Ⅲ级：一线AEDs，治疗范围内的血浆浓度。

Ⅳ级：一线AEDs，最大耐受剂量。

Ⅴ等级：一线以上AEDs，最大耐受剂量。

Ⅵ等级：一线以上AEDs，最大耐受剂量和数量AEDs。

0～Ⅱ医源性难治性癫痫，Ⅲ～Ⅵ属于真正的难治性癫痫。国内黄远桂认为，难治性癫痫诊断标准的必要条件是：①癫痫诊断正确，分型正确；②使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗；③剂量达到最大耐受剂量，血药浓度在治疗范围;④2年以上治疗仍无法控制发作；⑤影响日常生活的人。