年龄相关性白内障有哪些表现及如何诊断？

       根据混浊部位的不同，临床上将年龄相关性白内障分为三种类型，即皮质性、核性和后囊膜下的混浊性白内障。事实上，各种年龄相关性白内障之间没有严格的区别，这只代表了混浊部位的主导地位。皮质性白内障最常见，占65％％～70ÿ二是核性白内障，占25％％～35％；囊膜下混浊性白内障相对罕见，仅占5％。

       1.皮质性年龄相关性白内障 皮质性白内障(cortical cataract)它是年龄相关性白内障中最常见的类型之一，其特点是从周围浅皮质开始，逐渐扩展到中心，占据大部分皮质区域。根据其临床发展过程和表现形式，皮质性白内障可分为初始发展、进展、成熟和过熟四个阶段。

       (1)初期:最早的变化是在周围前后囊膜下的透明水隙，辐轮排列(water clefts)或水泡。间隙或水泡主要是由于晶状体上皮细胞泵转移系统异常，导致晶状体内液体积聚。液体积聚会使晶状体纤维呈放射状或板层分离。在前者中，液体可以沿晶状体纤维方向扩展，形成典型的楔形(cuneiform)浑浊，底部位于晶状体赤道部，尖端指向瞳孔区中心(图1)。散瞳检查在后照或直接弥散照射下呈典型的辐轮状外观。这种辐轮状浊度最初可以位于皮肤表面，然后扩展到深部，可以在各个层次之间重叠，最后用晶状体完全灰白色浊度代替辐轮状浊度的外观。代表年龄相关性的白内障进入进展阶段。

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       （2）进展期：晶状体纤维水肿和纤维间液体增加，使晶状体膨胀，厚度增加，也称为膨胀期。一方面，由于混浊的囊膜张力增加，丝绸反射；另一方面，由于膨胀的结果，前房变浅。后者很容易诱发青光眼的急性发作。但并不是所有的皮质性白内障患者都必须经历膨胀期的发展过程。即使有，个体之间的持续时间和严重程度也有很大的差异，这并不一定会导致青光眼发作。现阶段患者的主要症状是视力逐渐下降，有时伴有眩光，偶尔是单眼复视。由于部分皮层仍然是透明的，虹膜新月影投影试验呈阳性（图2）。

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       （3）成熟期：本阶段以所有晶状体浑浊为特征。裂纹灯检查只能看到前面有限深度的皮层，呈无结构的白色浑浊状态。此时，虹膜新月影投影试验转为阴性。晶状体纤维经历了一系列病理过程，如水肿、变性和膜破裂。最后，晶状体纤维崩溃，失去正常形式。在组织学上，它代表了纤维基质变性的特征变化，形成了所谓的变化Morgagnian小体。应用组织化学技术和X线衍射法研究糖尿病和年龄相关性白内障晶状体，发现球样小体含有脂质双层膜γ-晶状体蛋白，少量α-和β-晶状体蛋白和肌纤维蛋白状体蛋白和肌纤维蛋白。

       至成熟期阶段，晶状体囊膜尚能保持原有的韧性和张力，此后逐渐向变性发展。因此在白内障成熟之前行囊外白内障摘除、超声乳化白内障吸除及人工晶状体植入术是恰当的。

       (4)过熟期:由于基质大部分液化，某些基本成分的丧失减少了晶状体的内容，前囊膜失去了原有的张力，呈现出松弛状态(图3)。有时候可以看到未液化的核心沉入囊袋下，随着眼睛的旋转而晃动。这时，可能会伴有虹膜震颤。特殊情况下，核心因创伤或剧烈振动穿破囊膜而脱落前房或玻璃体腔。如果液化基质流失，患者会突然变得开朗，无法治愈。

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       当囊膜变性或创伤形成微裂缝时，蛋白质成分可溢出前房，诱发自身免疫反应，引起晶状体成分过敏性眼内炎(phaco-anaphylactic endophthalmitis)。与普通虹膜睫状体炎不同，该病发病迅速，眼睑突然肿胀，角膜水肿，角膜后羊脂样KP分布密集，虹膜后粘连广泛，甚至形成瞳孔膜闭合。组织碎片可积聚在虹膜角膜角，堵塞小梁网，产生继发性青光眼，即所谓的晶状体溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)。大多数情况下，药物治疗无效，手术去除晶状体是唯一的手段。

       2.核年龄相关性白内障 核年龄相关性白内障(nuclear cataract)它远不像皮质性白内障那样有复杂的形态变化和发展阶段。核性白内障通常与核硬化并存。起初，浊度出现在胚胎核中，然后扩展到老年核。这个过程可以持续几个月、几年或更长时间。在晶状体核混浊的过程中，颜色可能会发生变化。在早期阶段，少量的棕色素只在核区域积累，而不扩展到皮质区域。但有时皮层区域很薄，整个晶状体也可以呈现棕色反射的外观。当色素积累较少时，核心部分为浅黄色，不影响视力，眼底清晰可见。裂纹灯检查可以在光学截面上勾勒出浊度轮廓（图4）。

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       随着白内障程度的加重，晶状体核的颜色逐渐加深，从浅黄色变为棕褐色或琥珀色。对于所谓的迁延性核白内障病例，特别是糖尿病患者，晶状体核最终变为黑色，形成所谓的黑白内障。晶状体核的颜色与核硬度有一定的相关性，即颜色越深，核越硬，应特别注意超声乳化手术前的病例选择。从手术的角度来看，识别皮质和核白内障的意义在于前者的晶状体核一般较小较软，最适合超声乳化白内障吸收；后者在选择病例时特别考虑核硬度因素，对初学者尤为重要。

       值得一提的是，随着晶状体核硬化，屈光指数逐渐增加，形成了近视进行性增加的特殊临床现象。如果核硬化仅限于胚胎核，而成年核不受影响，则会产生更特殊的双屈光现象，即中心区域为高度近视，外周区域为远视，导致单眼复视。

       3.囊膜下混浊性白内障 囊膜下混浊性白内障(subcapsular cataract)指以囊膜下浅皮质浊度为主要特征的白内障类型（图5）。浊度主要位于后囊膜下，呈棕色细颗粒状或浅杯状囊泡状。有时在前囊膜下也会发生类似的变化。病变通常从后囊膜下的视轴区域开始，呈小片状浊度，与后囊膜没有明显的界限。在裂缝灯下检查时，有时会发现浊度区域附近的囊膜受累，呈现黄色、蓝色、绿色等反射，形成所谓的彩色闪光(polychromatic luster)现象。由于病变距节点更近，因此即使病程早期，或病变范围很小很轻，也会引起严重的视力障碍。临床上，常常发现视力同晶状体混浊程度不相符合的情况，仔细检查方可发现后囊膜混浊是其主要原因。当前囊膜下出现类似改变时，囊膜下透明区消失，可演变成前囊膜下白内障。这种类型的白内障多发生在60～80岁组。但在成熟期或过熟的白内障中，以晶状体完全混浊为特征，其前囊膜下的累积必然是一种并发现象，不应混淆。

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       囊膜下混浊性白内障，其他部位的皮质和晶状体核透明，属于软核性白内障类型。从这个角度来看，囊膜下混浊性白内障是超声乳化手术的最佳适应证。

       可根据病史、临床表现和临床检查体征进行明确诊断。在白内障流行病学调查中，由于诊断标准不同，研究结果会有很大差异。研究数据难以相互比较，必须制定明确的诊断标准和规范的调查方法。目前，我国白内障流行病学调查主要参照以下三个标准进行。

       1.世界卫生组织(WHO)盲与低视力标准 矫正视力