
(一)治疗
对儿童慢性紧张衰竭的治疗,应监测血红素、电解质(低钠血症、高钾血症、酸中毒)、血尿素氮和肌酐测定、钙磷水平和碱性磷酸酶活性。定期检查甲状旁腺的内分泌水平和骨骼X为了早期检测骨营养障碍。胸片和心脏超声检查可能有助于了解心脏功能。血清蛋白、锌、转化铁、叶酸和铁的水平可以定期监测营养状态。
1.慢性肾衰竭饮食 当儿童肾小球过滤正常时50%以下是儿童生长速度下降的主要原因是热量摄入不足。虽然我不知道当肾功能不全时,适当的热量摄入量是多少,但尽量使热量摄入量相当或高于儿童的年龄组。糖、果酱、蜂密、葡萄糖聚合物、中链三甘油等脂肪的摄入量可以通过不受限制的碳水化合物增加,但患者必须能够承受。
当尿素氮高于时30mmol/L(80mg/dl)患者可以通过限制蛋白质摄入来缓解恶心、呕吐和厌食症。因为儿童在肾衰竭时仍需要一定量的蛋白质来生长,所以给予蛋白质1.5g/(kg·d),含有大量必需氨基酸的高质量蛋白质(鸡蛋和瘦肉),如鸡蛋和牛奶,其次是肉、鱼、鸡和家禽。牛奶含磷过高,不宜多用。必须使用葡萄糖、花生油等食物来补充热量。
由于摄入不足或透析丢失,小儿有肾功能不全时,可能有水溶性维生素缺乏,须常规补充。如有微量元素有铁、锌等缺乏时也须供应,脂溶性维生素如A、E、K不需要补充。
2.水和电解质的处理 儿童肾功能不全时,由于脑及脑的影响,很少限制进入量“渴中心”调整,除非发展到最终肾功能衰竭,否则必须使用透析。绝大多数儿童肾功能不全,适当的饮食可以维持正常的钠平衡。当一些患者因解剖异常而肾功能不全时,当大量钠从尿液中流失时,饮食必须补充钠;相反,当患者有高血压、水肿或充血性心力衰竭时,钠必须受到限制,有时与快速尿液一起使用,1~4mg/(kg·24h)。
由于饮食中钾摄入过多、酸中毒严重或醛固酮缺乏(近肾球装置损伤),即使肾功能不全中度也会发生上游高血症,但绝大多数肾功能不全儿童可以保持上游平衡,如肾功能进一步恶化,必须进行透析治疗。高钾血症可以首先控制口服碱性物质或钾树脂(聚苯乙烯磺酸钠,Kayexalate)治疗。
几乎所有儿童肾功能不全的地方都有酸中毒,一般不需要治疗,除了百血清碳酸氢盐低于20mmol/L,碳酸氢钠必须矫正。
3.各系统症状的治疗
(1)肾性骨病:定期监测血钙、血磷,防止甲状腺机能亢进和骨外钙化治疗。控制高血磷,使用磷结合剂。同时添加活性维生素D3,双氢速甾醇或骨化三醇三醇[1,25-(OH)2 D3,剂量:0.25µg/片,1次/d,逐渐过渡到每隔一天或每周口服两次。每2周随访血钙,当血钙达到时2.75mmol/L(11mg/dl)减减少或停止服务。
(2)控制高血压:慢性肾衰高血压的基本处理原则为延缓肾衰的进展,其多数为容量依赖性,故需限制钠的摄入和使用利尿剂。常用药物有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氯噻酮,肼屈嗪(肼苯哒嗪)等。当Ccr<15ml/(min·1.73m2)一般利尿剂效果不高,可使用呋塞米,剂量由小到大,逐渐增加。血管紧张素转化酶抑制剂常用于降压药(ACEI)福辛普利(蒙诺)或贝那普利(benazepril),这种药物可以扩张球小动脉,但球小动脉更明显,从而降低肾小球的压力,有利于延缓肾小球病变的进展,减少蛋白尿。β受体阻滞药物通过抑制肾素和降低醛固酮分泌、水和钠潴留来降低血压;临床应用药物包括普萘洛尔(安全)、阿替洛尔(氨酰安全、苯氧胺)等。钙拮抗剂是一种L型钙通道活性降低,抑制钙离子进入血管平滑肌细胞,降低血管平滑肌张力,扩张全身动脉,降低血压;常用的临床药物有硝苯地平(硝苯吡啶、心痛)、维拉帕米(异搏)等。已被证明控制高血压的慢性肾病患者GFR低于未控制血压的患者。<15ml/(min·1.73m2)时,一般利尿药往往效不高,可应用呋塞米,剂量由小到大,逐渐递增。降压药常用为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)中的福辛普利(蒙诺)或贝那普利(benazepril),此类药可扩张出入球小动脉,但出球小动脉扩张更明显,从而使肾小球内压力降低,有利于延缓肾小球病变的进展,减少蛋白尿。β受体阻滞药通过抑制肾素而减少醛固酮分泌和水、钠潴留起到降血压作用;临床应用的药物有普萘洛尔(心得安),阿替洛尔(氨酰心安,苯氧胺)等。钙拮抗药是使L型钙通道活性降低,抑制钙离子进入血管平滑肌细胞,使血管平滑肌张力降低,全身动脉扩张,血压下降;临床常用药物有硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定),维拉帕米(异搏定)等。已证明控制了高血压的慢性肾脏病患者,其GFR下降速度低于未控制血压的患者。
(3)红细胞生成素自20世纪80年代以来一直被用于贫血和出血(γHuEPC))治疗CRF自慢性贫血以来,大多数患者基本上可以停止输血。剂量为每次50~100U/kg,第二天皮下注射一次。血细胞比容上升到35%每周减少两次,使其保持在一起35%~40%左右,请注意,该药物可以增加血液粘度和血压。在治疗过程中,应随访血清铁、转铁蛋白饱和度等参数。及时供应铁、叶酸和维生素B12等等。最近发现一种新的红细胞产生刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein,NESP)半衰期是促红细胞生成素的促红细胞生成素的3倍。治疗慢性肾功能衰竭中的贫血可以更有效地维持患者的血红蛋白浓度。在严重出血的情况下,给予少量的新鲜血液或血浆。透析疗法可改善血小板功能和血小板第三因子的释放,有助于减少出血。严重出血时于严重出血。
(4)防止小管和间质损伤 肾小管损伤的重要原因之一是氨的增加,可以激活C3直接引起肾间质炎症反应。给予碳酸氢钠碱性药物时,尿中产氨下降,尿蛋白下降。理论上,碱性药物可以保护小管和间质损伤。
简而言之,我们应该努力进行早期诊断,以消除原因。如果发现太晚,虽然原因被消除,但肾组织的损伤很难恢复。如果由于尿路梗阻,应进行相应的手术治疗,但儿童往往处于肾功能不良,不能忍受太大的手术,可先进行肾造瘘或耻骨膀胱造瘘,以促进排水。如果有持续或间歇性脓尿,应积极控制感染,并进行跟踪和复查。对于终末期肾功能衰竭患者或难以恢复的肾功能衰竭患者,近年来应用慢性血液透析(人工肾,也称为长期间歇性血液透析),使许多患者能够继续生存或恢复正常生活。目前的长期定期透析,是每周透析2~3第二,透析可以在晚上睡觉时进行。对于接受慢性透析治疗的儿童,第二性征的发育和体重增长没有明显影响,只有身高略有影响。近年来,国外慢性轿车透析的实施已从医院转移到患者家庭,并在儿童透析期长达4~5年人。腹膜透析也用于慢性肾功能衰竭,主要长期固定在腹腔内,每天按时透析,也可按照家庭医生的建议进行。
儿童终末期肾功能衰竭治疗的最终目的是肾移植。国外5岁以上儿童肾移植的成功率与成人相同。肾移植前(等待适当的肾脏供应)或肾移植取决于有效的慢性血液透析。
(二)预后

慢性肾功能衰竭的病程和预后受年龄、病因、并发症等多种因素的影响。治疗是否及时,高血压是否得到合理控制,早期和中期饮食蛋白质的限制是否合理,营养问题、代谢问题、贫血问题等,是否得到合理治疗,患者在这些方面是否有必要的知识教育,都会影响预后。进入透析治疗后,由于肾脏具有排泄和内分泌功能,透析治疗主要取代排泄功能,因此需要综合观察患者,如并发症治疗,透析后需要提高生活质量。
