病因尚未完全明确。
1.饮食变化和补充食物刺激 婴儿期肠蠕动节律变化较大，容易发生肠蠕动紊乱，外部因素导致肠套叠，如补充食物或食物性质、环境、温度变化、肠炎等肠道疾病诱发肠蠕动紊乱和肠套叠。
2.局部解剖因素 婴幼儿回盲部游动，回盲瓣呈唇样突入盲肠。当回肠蠕动异常时，可拉动肠壁形成套叠。
3.病毒感染或其他原因 导致盲部聚集淋巴结肿大因素：儿童腺病毒或轮状病毒感染后，可引起终端聚集淋巴结增生，局部肠壁增厚，甚至形成肿胀到肠腔聚集起点，加上肠道病毒感染或其他原因刺激，蠕动增强，导致疾病。
4.免疫反应不平衡 原发性肠套叠多发生在1岁以免疫功能不完善的时期，肠壁局部免疫功能容易破坏，蠕动紊乱，诱发肠套叠。继发性肠套叠主要是由于肠壁或肠腔内的器质性病变，如肠息肉、肿瘤、肠壁血肿、梅克尔睡室、肠囊肿进入肠腔，引起肠套叠，发病率约占2％～5％。
