小儿病毒相关吞噬血细胞综合征有哪些表现及如何诊断？

       吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见的临床表现如下：

       1.广谱抗生素治疗无效，如高热、皮疹、盗汗、减肥、肝脾淋巴结肿大等，1～8周可自行缓解。

       2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关，Pirsch它被认为是病毒感染抑制骨髓的结果。

       3.多器官损伤 肝功能损伤或凝血功能障碍。部分病例可出现中枢神经系统症状、肺浸润、肾衰竭等多器官损伤。

       4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

       诊断根据临床表现和实验室检查。诊断的主要依据是骨髓吞噬血细胞的明显现象。