(一)治疗

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗前的注意事项

       一般认为本病征有自限性,轻~中度儿童若无基础疾病,可通过一般治疗护理,1~8周后无需特殊治疗即可恢复。

       本病症状是病毒感染免疫功能低下的表现,原则上避免使用免疫抑制剂,避免免疫功能瘫痪。使用泼尼松等免疫抑制剂的基本病原体应减少或停止使用。一些学者报告说,危重儿童在使用泼尼松后会转危为安,这也是有用的。

       早期应用人血丙球蛋白和干扰素有一定的疗效。EB阿昔洛韦(无环鸟苷)可用于病毒,但疗程有限,毒性大,利弊权衡后慎用。国外建议使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当病情危重,难以鉴别恶性组织细胞增生症时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依靠泊苷(足叶乙苷)、环糖胞苷等,边治疗边取得诊断依据,以免延误治疗。

       (二)预后

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗前的注意事项

       本病征有自限性1~8周可获缓解逐渐自愈。

       少数儿童患有急性肺炎或肺出血DIC病情严重的人应该受到监护。虽然有作者认为这种疾病的症状是自限性疾病,但急性期的死亡率相当高。Risolall报告19例,死亡6例。

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