发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
由于肥大细胞白血病往往是肥大细胞增多的进展期常有两种特异性表现。
1.由肝脏、脾脏、淋巴结等肥大细胞浸润引起，或骨损伤、骨压痛或溶骨损伤；皮肤浸润引起瘙痒、发红、色素荨麻疹、棕色素斑疹或丘疹、有时结节、皮肤划痕试验阳性。
2.肥大细胞质中含有异染颗粒，含有肝素和透明质酸，能产生组胺和多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺会引起顽固的胃十二指肠溃疡、腹痛、呕血、黑便、头痛；面部和四肢水肿。大量组胺释放会导致皮肤发红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹甚至休克。肝素释放过多会导致出血。此外，还可能有疲劳、发烧、减肥和厌食症。
国内诊断标准如下：
1.临床表现为白血病或肥大细胞增生：①淋巴结、肝或脾肿；②肥大细胞释放组胺等物质引起的局部和全身变化，包括皮肤发红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。
2.肥大细胞(组织嗜碱细胞)存在于外周血中。
3.肥大细胞在骨髓象中明显增生，占有核细胞30％以上。
4.尿内组胺升高。
5.骨髓干抽或皮肤和器官浸润时，应进行活体组织检查和诊断。
