(一)病因

       原因不明,有可能和报告C-KIT与基因突变有关。

       (二)发病机制

       MCL同样具有AML病理和临床特征,肥大细胞器官的细胞主要是肥大细胞。淋巴结、肝大脾大,有时伴有溶骨损伤。浸润皮肤MCL典型的皮损是色素性荨麻疹、棕色素斑疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验呈阳性。

       肥大细胞的细胞含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症和相应的临床表现MCL一组特殊迹象,如皮肤发红、瘙痒、支气管痉挛,甚至低血压晕厥和休克。还可引起顽固性胃、十二指肠溃疡、出血、穿孔等严重并发症。如果肝素释放过多,会引起各种出血倾向。

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