二水焦磷酸钙结晶沉积症有哪些表现及如何诊断?

       临床表现

       CPPD肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨沉积结晶,多呈无症状静止状态。“活动”急性炎症或慢性或慢性变性病理变化时。炎症和变性可依次或重叠,使临床症状多样、急性、亚急性、慢性或间歇性发作,使临床症状与其他关节疾病相似,导致诊断困难。

       1.假痛风 焦磷酸性关节患者约有四分之一表现为假痛风症状。男性患者更多。关节炎症通常突然出现单个或多个关节受累,表现为关节肿胀和疼痛,持续数天,并自行缓解。缓解期间无症状。整个炎症过程类似于痛风。但它不同于真正的痛风。①不同的关节 这种疾病在大关节中最常见。膝关节最常见,约占受影响部位的一半。其次是肩、肘、腕、踝,以及其他滑膜关节,包括第一跖趾关节。真正的痛风通常涉及第一跖趾关节,而大关节并不常见。②疼痛性质不同 真性痛风,炎症时疼痛明显。而且疼痛较轻或较轻“小”疼痛。虽然关节肿胀明显,但吸入关节液后疼痛可立即缓解。③不同的炎症过程 真正的痛风对诱发因素(创伤、汞利尿剂等)的反应有很长的潜伏时间,需要几天才能出现红肿反应。如果有痛风结石,它就会崩溃。该疾病对诱因的反应需要很短的时间,炎症反应可以在几个小时内发生。关节肿胀明显,但疼痛不严重,炎症过程较短,溃疡。

       2.假性类风湿性关节炎CPPD病人的5%,表现为对称性多关节疲劳。虽然症状较轻,但持续时间较长,有几次风雨或几个月,表现为晨僵、疲劳、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉增快等。10%病人IgM类风湿因子阳性,约1%患者类似类风湿性关节炎,常导致诊断错误。

       3.假性骨关节炎 这种类型表现为进行性多关节性变化。膝关节最常受累,其次是腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝关节和髋关节)重叠,但焦确凿酸性关节疾病的关节炎不同,其远近指间关节表现为Heberden结节和Bouchard结节和第一腕掌关节较少受累,CPPD但有些关节,特别是有严重损伤或骨折的关节,变性较严重。CPPD受累关节常发生屈曲挛缩,膝关节常外翻畸形。

       4.假神经营养关节 焦磷酸关节病可表现为严重的破坏性关节病,但大多数神经检查都在正常范围内。然而,有轻度脊髓核伴膝关节复夏科氏关节和多关节CPP结晶沉积报告。5%CPPD脊髓核心神经营养性关节病患者。

       5.无症状性CPP结晶沉积 在X在线,关节性能CPP钙化,但无临床症状。无症状病例占总病例的比例20%。

       6.其他 某些病人,尤其是有家族史者,脊柱变直变硬,类似强直性脊柱炎。曾有报道关节真性骨性强直。有的病人,由于短暂的急性游走性关节炎发作,而误认为“风湿热”。有的发作较轻,被认为是“精神症状”等。

       诊断

       1.急性假痛风 多见于老年人,常继发于糖尿病、甲状旁腺机能亢进、褐黄病、肢端肥大、低磷酸盐血症等代谢性或内分泌性疾病。发作的原因类似于痛风。急性疾病,12~36小时达到高潮。一般为单关节炎或少数关节炎,最常累及膝关节,其次是踝关节、腕关节、肘关节和髋关节。受影响的关节剧肿胀和疼痛伴有功能障碍。X线路检查显示受累关节软骨钙化,显示与软骨下骨表面平行的细线或钻孔钙化斑。滑膜液可见焦磷酸盐晶体,偏光显微镜下有不同尺寸的钻石或砖,呈正性弱双折射光。

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       2.慢性假痛风 常继发于骨关节病,由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X骨关节炎病变和软骨钙化可在线检查中发现。焦磷酸盐结晶的诊断依据是滑膜液。

           

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