无论什么原因或类型的原醛,其临床表现都是由醛固酮分泌过多引起的。原发性醛固酮过多的临床表现为:
高血压
高血压是原醛患者的主要和早期表现。随着病程的进展,血压可以逐渐升高,中重度高血压,并抵抗一般降压药物的治疗。据上海瑞金医院201例原醛患者统计,一般食品条件下平均血压为164±18/104±11mmHg左右。美国Mayo临床中心对1957-据1986年诊断的262例原醛患者统计,血压最高为 260/155mmHg,平均值(±SD)为184/112±28/16mmHg,醛固酮瘤患者的血压高于特醛症患者。
二、低血钾
在某些情况下,由于大量醛固酮的作用,尿液中钾的排出量增加,导致血钾减少。早期患者的血钾可以正常或在正常低限内,只有在使用利尿剂、呕吐、腹泻等情况下才会出现低钾血症。随着疾病的进展,通常是3.0mmol/L以下。并出现低血钾相关症状。
(1)神经肌肉功能障碍:可表现为肌肉虚弱或典型的周期性瘫痪,常见于下肢,可累及四肢,严重者可出现呼吸困难。周期性瘫痪在西方白人中非常罕见,但在亚洲人中并不少见。大约三分之一的患者出现阵发性手足抽搐和肌肉痉挛,伴有束臂压力征和面神经敲击征阳性。这种症状与减少细胞外液和血液循环中氢离子(碱中毒)后钙离子浓度和镁负平衡有关。严重低钾血症时,神经肌肉压力降低,手足抽搐不明显,补钾后可加重。
(2)肾脏表现:慢性钾流失可导致肾小管上皮细胞空泡变性,肾脏浓缩功能下降,表现为多尿和夜尿增多。男性有时容易与前列腺炎引起的症状混淆。
(3)心脏表现:低血钾原醛患者可有以下心脏变化。
a. 心电图为低钾血症:QT延长、T波加宽、减少、倒置,U波明显。
b. 心律失常:可见期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速。
(4)糖代谢异常:低血钾会降低胰岛细胞释放的胰岛素,降低糖耐量,可以通过补钾来纠正。
三、碱血症
由于醛固酮的保钠排钾作用,部分原醛患者在肾小管内钠-氢离子交换加强,氢离子丢失增加,导致代谢性碱中毒和血液pH值,剩余碱和CO尿液的正常高度或高于正常高度pH值为中性或碱性。
