(一)病因
本病是一种先天性畸形，其特征是胰腺发育过程中主、副胰管完全不融合或只是细分支胰管。
(二)发病机制
胰腺发生在人类胚胎发育的第四周。起初，前肠尾腹两侧各延伸一个芽突，分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas)，随着胚胎发育到第7周，腹部胰腺从十二指肠腹侧转移到背部，与背部胰腺融合成一个完整的胰腺。腹部胰腺形成大部分胰腺头，而背部胰腺形成小部分胰腺头和胰腺体和胰腺尾部。当背部胰腺与腹部胰腺融合时，导管也相互融合，主胰腺管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远处融合，在十二指肠主乳头上开口。绝大多数胰液通过主乳头排出十二指肠。背胰管的近侧逐渐退化甚至消失。如果仍然保留，则称为副胰管(santorini管)，只排出少量胰液，在十二指肠副乳头开口，如果胚胎发育停止在胎儿7周前，背部、腹部胰管未融合或只是细分支胰管，主胰管只能排出腹部胰腺分泌胰液，副胰管成为胰腺主要排水管，负责排水胰腺、胰液尾部，这种异常是PD。
由于副乳头开口过小，副胰管过薄或狭窄，容易引流胰液。此外，全部或大部分胰液通过副胰管排出。在胰液分泌高峰期，由于副乳头排空有限，胰管压力升高，腺泡破裂成囊腔，导致顽固性腹痛或胰腺炎。Eisen有4例副胰管头部囊腔形成报告。
